Leukemia eli verisyöpä

Leukemiat voidaan jakaa kahteen päätyyppiin, jotka ovat:

• Akuutti leukemia
• Krooninen leukemia

Akuutti leukemia jaetaan vielä akuuttiin myelooiseen leukemiaan (AML) ja akuuttiin lymfaattiseen leukemiaan (ALL). Nämä voidaan jakaa vielä erilaisiin alatyyppeihin.

Kroonisten leukemioiden kaksi yleisintä tyyppiä ovat krooninen lymfaattinen leukemia, joka on yleisin leukemia (noin 150 uutta tapausta vuosittain) ja krooniseen myelooinen leukemia. Harvinaisempia kroonisia leukemioita ovat, T-prolymfosyyttileukemia, karvasoluleukemia ja LGL (large granular lymphocyte) –leukemia.

Leukemian oireet

Leukemian oireet voivat olla monenlaisia ja ne tulevat yleensä esille akuutin leukemian puhjetessa.

Akuutin leukemian oireet ovat tyypillisesti:

• Väsymys ja heikkous
• Luustokivut ja nivelkivut
• Verenvuodot, erityisesti limakalvoilta
• Herkästi syntyvät mustelmat
• Yleinen voinnin huononeminen
• Tulehdustaipumus ja kuume
• Poikkeavat verisoluarvot
• Maksan, pernan tai imusolmukkeiden suurentuminen

Akuuteissa leukemioissa oireet johtuvat usein verisolujen puutteesta (anemia, infektiot ja verenvuodot), leukemiasolujen veren viskositeetin lisääntymisestä tai leukemiasolujen aiheuttamista elinten toimintahäiriöistä.

Kroonisen leukemian oireet

Kroonisessa leukemiassa tauti voi olla pitkään, jopa vuosien ajan, oireeton ja varsinkin krooninen lymfaattinen leukemia todetaan usein sattumalta verikokeiden yhteydessä.

Kroonisessa leukemiassa voi olla samankaltaisia oireita kuin akuutissa leukemiassa, jotka ovat kuitenkin lievempiä ja kehittyvät pidemmän ajan kuluessa. Lisäksi kroonisen leukemian oireita voivat olla:

• Kuumeilu ilman infektiota
• Painon lasku
• Voimakas yöhikoilu

Joskus imusolmukkeiden tai pernan kasvu voivat myös aiheuttaa oireita.

Leukemian vaikutukset verisoluihin ja niiden oireet

Yleisimmät löydökset ovat anemia eli veren punasoluköyhyys, jolloin hemoglobiinipitoisuus laskee alle normaalialueen, valkosolujen lasku akuuteissa leukemioissa ja nousu kroonisissa leukemioissa, sekä verihiutaleiden eli trombosyyttien lasku. Anemian oireita ovat väsymys, kalpeus, sydämen tykytys, korvien suhina ja huonovointisuus.

Verihiutaleiden vähyys aiheuttaa verenvuotoherkkyyden lisääntymistä, mikä ilmenee usein itsestään ilmaantuvina mustelmina, nenäverenvuotona, ienverenvuotona sekä haavaverenvuodon pitkittymisenä.

Valkosolujen lasku aiheuttaa infektioherkkyyttä. Vaikka kroonisissa leukemioissa valkosolut eli leukosyytit veressä lisääntyvät, toimivien eli terveiden valkosolujen määrä luuytimessä ja veressä laskee, mikä voi johtaa infektioherkkyyden lisääntymiseen.

Riski sairastua leukemiaan

Leukemian syy on useimmiten epäselvä. Tiedetään, että aiemmin sairastetut syövät voivat joskus aikaansaada leukemian (sekundaarileukemia). Leukemian puhkeamista edeltää useita geneettisiä vaurioita, jotka johtavat leukemian syntymiseen. Kroonisessa myelooisessa leukemiassa verisolujen esiasteeseen eli kantasoluun syntyy kromosomien 9 ja 22  kromosomiaineksen vaihdoksen seurauksena ns. Philadelphia –kromosomi, joka johtaa taudin syntymiseen. Muissa leukemioissa taudin syntymiseen johtavia tapahtumia ei tunneta kovin hyvin.

Tietyt ympäristötekijät, kuten ionisoiva säteily, liuotinaineet (etenkin bentseeni) ja eräät muut kemikaalit, tietyt solunsalpaajat, eräät virukset sekä harvinaiset perinnölliset ja synnynnäiset sairaudet, lisäävät riskiä sairastua leukemiaan.

Periytyykö leukemia?

Leukemia ei periydy, mutta joskus suvussa voi olla useita henkilöitä, joilla on pahanlaatuinen veritauti. Joissakin perinnöllisissä tai synnynnäisissä sairauksissa perintöaineksen eli DNA:n korjausmekanismit ovat häiriintyneet ja akuuttien leukemioiden riski on huomattavasti suurentunut.

Leukemian diagnosointi

Akuutti leukemia johtaa nopeasti erilaisiin oireisiin, jotka saavat potilaan hakeutumaan lääkäriin. Tauti todetaan laboratoriokokeissa ilmenevien verenkuvamuutosten perusteella.

Usein krooninen leukemia todetaan sattumalta verikokeiden yhteydessä. Verikokeissa nähdään pitkällä aikavälillä pysyvä valkosolujen lisääntynyt määrä. Leukemiadiagnoosin ja –tyypin varmistaminen tapahtuu yliopistosairaalan hematologisessa yksikössä erikoistutkimusten avulla.

Diagnoosi tehdään luuytimestä otettavilla tutkimuksilla. Luuytimestä otetaan koepala ja ruiskulla useita imaisunäytteitä erikoistutkimuksiin. Verestä otetaan useita erilaisia laboratoriotutkimuksia, joita tarvitaan diagnoosin tekemiseen sekä muun elimistö toiminnan selvittämiseen.

Akuuteissa leukemioissa veressä ja luuytimessä nähdään epäkypsiä leukemiasoluja eli ns. blastisoluja. Kroonisissa leukemioissa leukemiasolut ovat terveiden verisolujen kaltaisia, mutta niiden määrä on selvästi lisääntynyt.

Leukemiasolujen pintamerkkitutkimuksella saadaan leukemian tarkka diagnoosi tehdyksi nopeasti. Kromosomi- ja geenitutkimuksilla saadaan lisävarmuutta diagnoosista ja lisäksi usein tietoa leukemian ennusteesta. Mahdollisia kromosomi- tai geenimuutoksia voidaan käyttää hyväksi myös hoitovasteen seurannassa.

Leukemian hoito

Nykyaikana leukemian lääkehoidot ovat parantuneet ja lukuisiin erityyppisiin leukemioihin on löydetty tehokkaita hoitoja. Krooniseen myelooiseen leukemiaan on kehitetty ensimmäisenä syöpäsairautena täsmähoito, jonka avulla suurimmalla osalla potilaista leukemia saadaan hyvin hallintaan ja häviämään näkyvistä. Tässä leukemiassa potilaiden ennuste on parantunut dramaattisesti. Muissa leukemioissa solunsalpaajilla ja niihin yhdistetyillä vasta-aineilla saadaan entistä parempia tuloksia ja terveiltä luovuttajilta kerätyillä kantasoluilla tehtävät kantasolujensiirrot (allogeeniset kantasolujensiirrot) onnistuvat yhä useammin.

Leukemioiden hoidoista vastaa kliinisen hematologian erikoislääkäri eli hematologi. Akuuttien leukemioiden hoito tapahtuu yleensä yliopistosairaalan hematologian yksikössä. Kroonisia leukemioita hoidetaan muissakin hematologissa hoitoyksiköissä ja niiden hoito on polikliinista eli se ei edellytä yleensä sairaalan vuodeosastolla oloa. Perushoitona leukemiassa ovat erilaiset solunsalpaajalääkkeet joihin voidaan yhdistää myös syöpäsoluja tunnistavia vasta-aineita. Niiden lisäksi tarvitaan erilaisia tukihoitoja kuten:

• Verivalmisteita
• Antibiootteja
• Pahoinvoinnin estolääkkeitä
• Vatsan limakalvoa ja munuaisia suojaavia lääkkeitä

Akuutissa leukemiassa annetaan ensiksi suuriannoksinen, useampaa solunsalpaajaa sisältävä hoito eli induktiohoito, jonka tarkoituksena on saada leukemiasolut häviämään verestä ja luuytimestä (ns. morfologinen remissio). Mikäli tässä onnistutaan, annetaan vielä useampia hoitovastetta parantavia hoitoa eli konsolidaatiohoitoja. Mikä näillä hoidoilla leukemiaa ei saada parannetuksi tai jos leukemia uusiutuu, voidaan harkita toiselta vapaaehtoiselta ihmiseltä kerätyillä veren kantasoluilla tehtävää ns. allogeenistä verenkantasolujen siirtoa. Aina sopivaa kantasolujen luovuttajaa ei löydy, koska luovuttajan on oltava kudostyypiltään identtinen potilaan kanssa. Todennäköisimmin sopiva luovuttaja löytyy potilaan sisaruksista, mutta luovuttajaa voidaan etsiä myös vapaaehtoisten kantasolujen luovuttajien rekisteristä. Käytettävissä on sekä SPR:n ylläpitämä Suomen Kantasolurekisterin noin 22 000 vapaaehtoista veren kantasolujen luovuttajaa että vastaavat ulkomaiset rekisterit, joissa on yhteensä noin 22 miljoonaa luovuttajaa.

Kantasolujensiirto on vaativa toimenpide, joka voidaan suorittaa vain osalle potilaista. Toimenpiteeseen liittyy kohtalainen kuolleisuus. Kuolleisuutta aiheuttaa hoidon toksisuus, mahdollinen vakava käänteishyljintäreaktio sekä taudin uusiutuminen.

Varsinkin aikuisten akuutti leukemia uusii herkästi. Suurin osa leukemiaan sairastuneista lapsista paranee. Lasten tavallisimmasta leukemiasta, akuuttista lymfaattisesta leukemiasta (ALL), yli 80 prosenttia paranee nykyisillä hoidoilla.